서론 : 부분 폐정맥 환류이상( PAPVC)은 드문 선천성 심장 기형으로 페정맥이 직접 또는 간접적으로 우심방으로 연결되는 것을 말한다. 90%의 PAPVC 는 심방 중격결손을 동반한다. 반면에 심실중격결손을 동반한 PAPVC는 드문 편이다. 그래서 심방중격결손이 없이 심실중격결손을 심초음파로 발견되었을 때 PAPVC를 찾는 것을 놓치기 쉽다. 생후 2일된 환아가 심잠음을 주소로 내원하였으며 심방중격결손 없이 큰 심실중격결손으로 수술시행하였으나 여전히 우심방과 우심실의 용적과부하가 지속되어 이후 PAPVC 발견하고 수술 시행한 1례 있어 보고하는 바이다. 증례 : 생후 2일된 환아가 심잠음을 주소로 본원으로 전원되었다. 심초음파상 심실중격결손이 발견되어 추적관찰하던 중 생후 5개월에 기침, 식은땀, 빈맥을 보이는 등 심부전 증상을 보이며 흉부방사선 소견, 심전도 상 심비대 소견 보이고 심초음파상 심실중격결손 및 삼첨판의 역류가 보여 패치를 이용한 심실중격결손 폐쇄를 시행하였다. 그러나 수술이후 심실중격결손의 잔여 단락은 소실되었으나 삼천판 역류는 지속되어 보였다. 수술 후 3년 동안 기침, 폐렴이 반복되었으며 추적한 심초음파상 우심방과 우심실의 용적과부하의 지속적인 관찰이 보여 심혈관 조형술을 시행하였으며, 오른위 폐정맥이 상대정맥으로 연결되어 우심방으로 이어지는 PAPVC를 발견하고 교정술을 시행하였다. 이후 추적한 심초음파상 삼천판 역류가 감소하였으며 우심방과 우심실의 용적과부하는 소실되었으며, 흉부방사선 소견상 폐울혈이 호전되고, 이후 반복적인 기침 및 폐렴 증상도 호전되었다. 결론 : PAPVC는 대부분 심방중격 결손과 많이 동반하지만 본 증례와 같이 심방중격 결손이 없이 심실중격결손에 동반되는 경우가 있어 모든 폐정맥의 주행을 확인하는 세밀한 심초음파가 필요하리라 생각된다.